MDA5-ILD 研究知识库

Complete library

Knowledge Map

Browse 30 research notes by content type and domain. Concepts establish the vocabulary, papers provide mechanism-level evidence, and comparisons connect the larger technical lineage.

30 pages5 sections

Relationship view

Research knowledge graph

A focused map of durable concepts and comparisons. Entities, paper notes, and one-off queries stay in the directory below instead of competing for space in the graph.

Select any node to open the page. Hover to highlight its direct relationships.

Shape · Type ConceptFoundational idea or framework ComparisonSide-by-side analysis ComponentReusable building block TechniquePractical method
Color · Topic 生物标志物治疗策略风险与决策
Fill · Status Complete articleFull notes StubMetadata and summary only

实体页

15 pages
Section view →

疾病总论

MDA5 相关间质性肺病MDA5 相关间质性肺病（anti-MDA5-associated ILD）是抗 MDA5 阳性皮肌炎中最需要优先识别和跟踪的风险主线。它既可以表现为快速进展性间质性肺病（RP-ILD），也可以在急性期后留下长期纤维化和肺功能下降问题。 抗 MDA5 阳性皮肌炎抗 MDA5 阳性皮肌炎（anti-MDA5 dermatomyositis）是皮肌炎（dermatomyositis, DM）中的高风险亚型。它常常不是单纯“皮疹 + 肌无力”，而是一种可累及肺部、血管样损伤和全身炎症状态的系统性疾病。

免疫调节 / JAK-TYK2

deucravacitinibdeucravacitinib（氘可来昔替尼，SOTYKTU）在这个公开站点 里的意义，不是“已经成为抗 MDA5 相关间质性肺病（ILD）的现实主力”，而是它提供了一个更干净的 TYK2 信号：选择性 TYK2 抑制在皮肌炎里，尤其是无肌… ruxolitinibruxolitinib 在这个公开站点 里的定位，不该写成“下一个 抗MDA5相关间质性肺病（ILD）主力”，而更适合写成：JAK 路线向更细分皮肌炎表型扩展的一个代表名字。 乌帕替尼乌帕替尼（upadacitinib）是相对高选择性的 JAK1 抑制剂。它在 anti-MDA5 皮肌炎合并间质性肺病（ILD）中的公开证据正在从个案和病例系列推进到队列信号，但仍应与托法替布等更成熟锚点区分。 布雷波西替尼布雷波西替尼（brepocitinib）是目前皮肌炎（dermatomyositis, DM）药物研发里最值得认真看的新药之一。它不是“概念型新药”，而是已经打出高等级随机对照结果的 TYK2 / JAK1 双靶点口服抑制剂。 托法替布托法替布（tofacitinib）是 JAK 抑制剂中与 anti-MDA5 相关间质性肺病（ILD）公开证据联系较紧的一条药物线。本页只写公开证据和机制定位，不写任何具体患者是否使用过、是否适合使用或下一步建议。

肺纤维化 / 抗纤维化

AP01AP01 的价值，不在于它已经证明自己是 抗MDA5相关间质性肺病（ILD）特异药，而在于它把一个老抗纤维化药做成了更肺靶向的版本：Avalyn 开发的吸入式吡非尼酮。因此，这页最该盯的是平台与适应症外延，而不是把它误写成 MDA5 直接证… SenicapocSenicapoc 在这个公开站点 里值得保留，不是因为它已经有 抗MDA5相关间质性肺病（ILD）证据，而是因为它代表一条不同于传统抗纤维化药的新机制思路：KCa3.1 钾通道抑制。 吡非尼酮吡非尼酮（pirfenidone）在这个公开站点 里更适合被写成：抗纤维化线里的老名字、比较对象、以及较低优先级后排选项，而不是当前前沿药物讨论的中心。 安罗替尼安罗替尼（anlotinib）在这个公开站点 里最值得看的，不是它已经证明自己是进行性纤维化间质性肺病（PF-ILD）常规药，而是它展示了另一种思路：从多靶点 TKI / 肿瘤药路径里，向抗纤维化探索延伸。 尼达尼布尼达尼布（nintedanib）是进展性纤维化型间质性肺病（progressive fibrosing ILD）中常见的抗纤维化药物之一。在 MDA5-ILD 语境下，它的作用重点是肺部纤维化和肺功能下降速度，而不是原发免疫活动控制。 那米司特那米司特（nerandomilast, Jascayd）是口服高选择性 PDE4B 抑制剂，主要价值在肺纤维化和 FVC 下降速度管理。本页只写公开药物信息，不包含任何具体病例建议。

细胞治疗 / 免疫重置

CABA-201CABA-201 在这个公开站点 里值得单独立页，不是因为它已经接近 抗MDA5相关间质性肺病（ILD）的现实用药，而是因为它代表了另一条治疗层级：自体 CD19 CAR-T / B细胞重置（免疫重置），目标不是持续维持性压制，而是更深层地… rapcabtagene autoleucelrapcabtagene autoleucel 值得单独立页，不是因为它已经进入 抗MDA5相关间质性肺病（ILD）的现实治疗序列，而是因为它代表了一个更大的行业信号：炎症性肌病 已经开始进入正式的 CAR-T / 细胞治疗开发版图。

概念页

2 pages
Section view →
MDA5 相关生物标志物本页整理 anti-MDA5 皮肌炎合并间质性肺病（ILD）中常用的公开指标框架。它不是个体化解读页；具体患者的化验日期、数值组合和治疗建议应留在 private 病程页。 血栓风险与出血风险平衡MDA5 / ILD 管理中，血栓与出血问题会显著影响治疗可行性。这个页面只写通用决策框架，不记录任何具体患者事件。

论文页

11 pages
Section view →
Lundberg 2026：NEJM 社论如何解读布雷波西替尼 III 期试验Lundberg IE. A Phase 3 Trial of Brepocitinib in Dermatomyositis. 《新英格兰医学杂志》（New England Journal of Medicine）. 2026;394:1… 乌帕替尼对比托法替布治疗抗 MDA5 阳性皮肌炎相关 ILD夏灿、吴万龙等，《Respirology》，2026。PMID: 41983711；DOI: 10.1002/resp.70248。 布雷波西替尼治疗成人皮肌炎 III 期 VALOR 试验Vleugels RA, Paik JJ, Bauer Ventura I, et al. A Phase 3 Trial of Brepocitinib in Dermatomyositis. 《新英格兰医学杂志》（New England… 抗 MDA5 抗体滴度轨迹与 6 个月幸存者的长期结局陈志伟、王慧静、吴万龙等，《Respiratory Research》，2026。PMID: 41680864；DOI: 10.1186/s12931-026-03572-y。 托法替布对比钙调神经磷酸酶抑制剂治疗抗 MDA5 阳性皮肌炎相关 ILD吴万龙等，《欧洲呼吸杂志》（European Respiratory Journal），2025。PMID: 39884766；DOI: 10.1183/13993003.01488-2024。 抗 MDA5 抗体阳性皮肌炎：发病机制与临床进展卢鑫、彭青林、王国春（Lu X, Peng Q, Wang G）. 《自然综述：风湿病学》（Nature Reviews Rheumatology）. 2024;20:48–62. DOI: 10.1038/s41584-023-01054… 北美单中心抗 MDA5 阳性皮肌炎队列的长期肺功能变化Cheah J、Bae S、De Leon T 等，ACR Convergence 2023，Abstract 1165；《Arthritis & Rheumatology》2023;75(suppl 9)。 单细胞图谱揭示 MDA5 阳性皮肌炎的适应性免疫特征及治疗启示叶艳、陈泽川等，《Nature Communications》，2022。PMID: 36309526；DOI: 10.1038/s41467-022-34145-4。 抗 MDA5 阳性皮肌炎中的间质性肺病吴万龙等，《Clinical Reviews in Allergy & Immunology》，2021。PMID: 33405101；DOI: 10.1007/s12016-020-08822-5。 抗 Ro52 抗体在抗 MDA5 阳性无肌病性皮肌炎合并 ILD 中的预后价值徐安涛等，《Rheumatology》，2021。PMID: 33331866；DOI: 10.1093/rheumatology/keaa786。 用力肺活量预测抗 MDA5 阳性皮肌炎相关 ILD 的生存吴万龙等，《Rheumatology》，2021。PMID: 33764398；DOI: 10.1093/rheumatology/keab305。

对比页

1 pages
Section view →
JAK 路线比较：乌帕替尼、托法替布、布雷波西替尼、deucravacitinib本页比较 anti-MDA5 / 皮肌炎 / ILD 相关的 JAK/TYK2 路线公开证据。它不讨论任何具体患者当前用药、换药或剂量建议。

查询页

1 pages
Section view →
前沿研究与新药进展跟踪本页是 MDA5 / 皮肌炎 / 间质性肺病（interstitial lung disease, ILD）相关新药和研究方向的公开观察清单。它只记录文献、机制、临床阶段、可及性和证据缺口；不记录任何具体患者的治疗选择或优先级建议。